吸入高渗盐水不能改善临床表现纤毛运动障碍患者生活质量

由肿胀和肺脏上皮刚毛同步运动一组的分泌物刚毛拔除功能（MCC）是黏膜先天防御系统会的重要一组部分。基因弱点可引起病变刚毛运动障碍（PCD）病患者的肺脏刚毛运动障碍和 MCC 受到破坏。而 MCC 受到破坏所致的分泌物积聚和病原体吸入机会增加，又会导致病患者消失反复黏膜感染、肺脏慢性炎症和重塑等。

PCD 病患者的上述病理叠加可引起肿胀、呼吸急促等日常疼痛，以及肺部疼痛急性再加和肺功能进行性下降等表现，并严重影响其生活能量密度（QoL）。

此前，诊断医生常建言 PCD 病患者吸入极高漏东石，希望其能降低病患者的肺脏黏液黏度，增加肿胀排肿效果，进而缓解 MCC，但这种不合理并不会随机诊断试验结果的全力支持。

基于上述选择，为了探讨吸入极高漏东石对于成年 PCD 病患者 QoL 的可能影响，来自葡萄牙 Amsterdam 市 VU 所大学该中心痢疾一科的 Paff 等进行了一项学术研究，提示为期 12 周的极高漏东石吸入疗程，不能缓解 PCD 病患者的 QoL。文章发表在全面性的 ERJ 月刊上。

该学术研究是一项双盲、随机、解读对角诊断试验，共纳入了 22 例年龄介于 22～73 岁之间的稳定期 PCD 病患者。这些患者被随机等分为 2 组，并分别接受为期 12 周、每日 2 次的 5 ml 极高漏东石（7%）或生理东石（0.9%），雾化吸入疗程。对角疗程的洗脱期为 4 周。

该学术研究的主要三站是患者接受学术研究疗程后，以圣玛丽呼吸问卷（SGRQ）总满分表达的 QoL 叠加。次要三站是 SGRQ 每项满分、生活能量密度问卷-毛细血管崛起（QoL-B）计量满分、下黏膜感染疼痛、中风急性再加、肺、身躯和肿内炎症标志物、依从性和过多事件等。

该学术研究的主要结果为：经过 12 周雾化吸入疗程后，极高漏东石组或生理东石组病患者的平均 SGRQ 总满分，分别减少了 2.6 分和 0.3 分，组间比较无特别是在性差异。但极高漏东石疗程可缓解患者的 QoL-B 生活品质认知计量满分。与生理东石相比较，极高漏东石吸入疗程的过多事件发生率更极高，但相当多轻微。

该学术研究最近，为期 12 周的极高漏东石吸入疗程，不能缓解 PCD 病患者的 SGRQ 最高分。但能特别是在缓解其 QoL-B 生活品质感知计量满分，而后者可能是 PCD 增添疾病酪氨酸的学术研究三站。

学术人类学家提醒该学术研究存在样本量较小的弱点，并建言在未来的相关试验中，可用增添疾病酪氨酸的三站基准。

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主笔： 王妍